تختلف أمراض الدم وهي شائعة من جميع الأنواع ، وهذه الأنواع هي فقر الدم المنجلي. في هذه المقالة ، سوف نتعرف على العديد من المعلومات المهمة لفهم حقيقة فقر الدم المنجلي من أجل الإجابة على العديد من أسئلتك. يؤدي الدم وظيفة مهمة للغاية لجميع أعضاء وخلايا الجسم. لذلك ، فإن أي اختلال توازن سيؤثر عليه ، سواء في تكوينه أو حجمه ، سوف ينعكس بوضوح على الجسم كله. الدم هو الوسائل التي تؤمن العناصر الغذائية والأكسجين لجميع خلايا الجسم ، مما يضمن استمرار عمله على أكمل وجه ، ف يفعل الدم هذه المهمة النبيلة؟
ما هو الدم
الدم هو سائل حيوي يتكون من عدة أنواع من الخلايا ، بما في ذلك خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية. تسبح هذه الخلايا في وسط مائي تسمى البلاستيك وتحتوي على عدة عناصر وأملاح. تقوم خلايا الدم الحمراء بوظيفة نقل الأكسجين إلى خلايا الجسم المختلفة ، من خلال بروتين الهيموغلوبين. يتكون الهيموغلوبين من GBIN ، والذي بدوره يتكون من أربع سلاسل ، وهي سلسلة ألفا وبيتا. المكون الثاني هو الهيم الذي يحتوي على ذرة الحديد ، والذي يرتبط بالأكسجين لنقله.
يصنع الجسم الهيموغلوبين من خلال المعلومات الوراثية الموجودة في الحمض النووي. أي رموز لتسلسل بعض الأحماض الأمينية لتشكيل بروتين معين. يتيح شكل القراصنة المقعرة ومرونته بسهولة داخل الأوعية الدموية للقيام بوظيفته. يصل عمر خلايا الدم هذه إلى 120 يومًا.
فقر الدم المنجل
فقر الدم emoganic هو اضطراب وراثي ينتقل من الآباء إلى الأطفال. عوامل الخطر لهذا المرض هي أن الأب أو الأم أو كلاهما حامل أو يعانون من المرض. سبب هذا المرض هو اختراق في الجين المسؤول عن تكوين الهيموغلوبين وبالتالي تغيير في الأحماض الأمينية التي تشكلت لهذا البروتين.
هذه الطفرة تؤدي إلى تصنيع الهيموغلوبين غير الطبيعي. تكسب الخلايا الحمراء شكل المنجل ، وبالتالي جاء اسمها بهذا الاسم. لا يمكن للخلايا المنغلي أن تنقل الأكسجين بكفاءة بالإضافة إلى أنها مرنة للغاية ، والتي يصعب تحريكها في الأوعية الدموية التي تؤدي إلى زيادة لزوجة الدم وقد يؤدي ذلك إلى انسداد ويمكن أن تصل أيضًا إلى احتمالات. بسبب شكل ووظيفة هذه الخلايا غير الطبيعية ، يسعى الجسم إلى التخلص منها في وقت قصير عبر الطحال ، مما يسبب فقر الدم ويزيد من الضغط على الطحال.
أعراض فقر الدم الخلايا المنجلية
يمكن تمييز عدد من الذين لوحظوا في مرض الخلايا المنجلية. من بين أهم هذه الأعراض والعلامات:
- المريض يبدو بشرة شاحبة.
- حالة من التعب المستمر والإرهاق.
- الدهانات شديدة الشديدة وتحول إلى الوقت.
- إضعاف الجهاز المناعي ، مما يؤدي إلى العدوى البكتيرية المتكررة.
- تأخير ملحوظ في النمو.
- الاضطرابات البصرية.
- ويلاحظ تورم في القدمين واليدين وغالبا ما يكون مؤلما.
يقوم الطبيب بتشخيص المرض من خلال مراقبة الأعراض والتحقيق في القصة السريرية والتاريخ المرضي للآباء والطفل ، كما تؤكد بعض التحليلات على التشخيص ، وأهمها تحليل الهيموغلوبين المعروف باسم رحلة الصباغ.
مونول من فقر الدم المنجلي
ينعكس العيب في وظيفة خلايا الدم الحمراء في معظم أنحاء الجسم ، لتشكيل العديد من المضاعفات مع مرور الوقت ، وأهمها:
- يمكن أن يحدث السكتة الدماغية من مرض الخلايا المنجلية بسبب انسداد في
- يتكون الحصى في المرارة.
- ضرر العين الذي قد يصل إلى الخسارة البصرية النهائية.
- قرحة الساق.
- تؤثر الحكاية على العديد من الأعضاء ، وأبرزها الطحال والكبد والكلى.
- ارتفاع الضغط الرئوي.
- متلازمة الصدر الحادة ، والتي تتجلى مع ألم في الصدر الحاد ، مصحوبة بالحمى وضيق التنفس.
- القدرات الجنسية الضعيفة والعجز الجنسي.
نقل الدم والجراحة
يمكن أن يؤدي انتقال خلايا الدم الحمراء الصحية إلى تحسين حالة فقر الدم المنجلي وتخفيف الأعراض ، وعادة ما يحل محل نصف خلايا الدم بخلايا صحية ، ولكن على الرغم من أن فائدة هذا الإجراء هو أنه يحمل عددًا من المخاطر مثل التفاعلات الحساسية التي يمكن أن يكون سبب انتقال الدم ، بالإضافة إلى خطر الإصابة من خلال معدات نقل الدم.
في بعض حالات فقر الدم المنجلي ، وخاصة الأطفال المرتفعين من المضاعفات ، يمكن إجراء عملية زرع نخاع العظام ، والتي تشمل استبدال نخاع العظم مع نخاع صحي من المتبرع الذي عادة ما يرتبط ارتباطًا وثيقًا بالمريض والأهم من ذلك كن بصحة جيدة. يرافق هذا الزرع العديد من الأخطار ، لأنه يتطلب إقامة طويلة في المستشفى والأدوية المثبطة للمناعة ، والتي تضاعف خطر الإصابة.
علاج فقر الدم غير الودي
المنجل هو مرض غير مقصود ، لذلك يهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض لتحسين حياة المريض ، من خلال تخفيف الألم والحد من النوبات بالإضافة إلى تأخير حدوث المضاعفات وتجنبها قدر الإمكان. من بين الطرق المستخدمة في العلاج:
- إزعاج حلقات الألم: تتوفر بعض الأدوية لهذا الغرض منها هيدروكسي اليوريا ، مما يقلل من تواتر النوبات ، ويمنع من تناول هذا الدواء من قبل النساء الحوامل.
أوصت منظمة الأغذية والدواء الأمريكية باستخدام بعض الأدوية كجزء من علاج فقر الدم المنجلي ، بما في ذلك محلول الجلوتامين ، من أجل تخفيف شدة وتكرار هجمات الألم. كما أوصت به Crizanelizomab مؤخرًا ، لكن استخدامه يرتبط بظهور بعض الآثار الجانبية مثل الحمى والغثيان وآلام المفاصل والظهر. ويعطى هذا الدواء الحقن عن طريق الوريد. يمكن للطبيب وصف بعض الألم أو الأدوية المخدرة أثناء النوبة لتخفيف شدة الألم.
تجنب العدوى: بالنظر إلى المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي ، يُنصح به ، لذلك يُنصح بتجنب العدوى قدر الإمكان ، خاصة بالنسبة للأطفال الصغار الذين قد يكونون بعض الالتهابات التي تهدد حياتهم. يُستخدم البنسات بشكل شائع لمنع الالتهابات ، وخاصة التهاب الرئة ، والتي تعد واحدة من أخطر الحالات للأشخاص الذين يعانون من مرض الخلايا المنجلية. يُنصح الأشخاص بأخذ اللقاحات الموصى بها خلال فترة الطفولة أو في حالة إجراء جراحي في سياق العلاج. كما يقلل لقاح الأنفلونزا السنوي من خطر الإصابة بشكل كبير.
النظر في الحفاظ على الصحة بشكل عام وصحة الأطفال على وجه الخصوص هو أحد أعلى الأهداف البشرية ، لذلك لا ينبغي لنا التقليل من أي أعراض يمكن توجيهها لتشخيص المرض بشكل صحيح ، ودور الامتحانات قبل الزواج لا ينبغي أن يكون مهملة يمكن من خلالها اكتشاف الظروف المرضية التي يمكن أن تؤدي إلى نتائج كارثية.
