-الجلوكوز -6 -6- فوسفات الهيدروجين يأخذ ًا حيويًا مهمًا في تحويل الفوسفات أحادي الفوسفات في أكسدة الفوسفات الجلوكوز 6 إلى 6 فوسفوجلوسون وهذا يؤدي إلى عودة NADP إلى NADPH وهذا يساعد على حماية كريات الدم الحمراء من شدة التأكسد مثل التراخي والأدوية.
هذا أمر شائع ، وهو عرض استنتاجي للدم ، ويؤثر على 200-400 مليون شخص ، وخاصة في إفريقيا ، حوض البحر الأبيض المتوسط وجنوب آسيا.
معظم المصابين ليسوا عرضيًا ، لكن البعض يعاني من فقر الدم المتقطع بينما يعاني عدد قليل منهم من فقر الدم المزمن.
قد يحدث فقر الدم النوبي الشديد بعد التعرض للأكسدة.
– قامت منظمة الصحة العالمية بتصنيف المرض إلى عدة عناصر ، وفقًا للخميرة ، وشدة الذوبان ، وأهمها:
1- الخميرة الفعالة للغاية: إنها أقل من 10 ٪ مع انحلال شديد ، لأنه يعطي فقر الدم المزمن.
2- خميرة شديدة: يشمل نقصًا شديدًا ولكن سريريًا يتضمن حلًا متقطعًا للذوبان المرتبط بالعدوى والأدوية والمواد الكيميائية مثل صبغة الشعر والنكهة.
3- متوسط فعالية فعالة للضوء: هو 10-60 ٪ من الذوبان من الضوء إلى المتوسط ، لأنه يعطي فقر الدم المتقطع ، وخاصة عند تعرضه للفواكه أو الأدوية المؤكسدة أو الكيميائية.
G6PD هو مرض شائع ، وهو حالة موروثة على الكروموسوم الجنسي X ويؤثر على الذكور بشكل أساسي.
أعراض وعلامات المزاد
1- يحدث انحلال الدم في غضون ساعات إلى أيام من هضم الفاصوليا ومشتقاته.
2- يتغير لون البول نحو اللون الأحمر أو الظلام ، وقد تحدث الصدمة إذا كان التحلل شديدًا.
3- يرافقه ألم البطن أو القطن.
4- شحوب الوجه مع تلوين الفولاذ باللون الأصفر.
☆ لا يحدث التطور في جميع الأشخاص الذين يعانون من نقص G6PD إذا كانوا يأكلون مشتقات الفاصوليا ، لأن G6PD ضروري ولكنه لا يكفي التسبب في الانحلال وقد يكون هناك عامل وراثي آخر.
تشخيص السقوط
1- يجب أن تفكر في حاجة G6PD في جميع الناس من أصل أفريقي أو البحر الأبيض المتوسط الذين تظاهروا بهجوم حل دموي
2- معايرة إنزيم G6PD ، ويفضل أن يتم استهدافها بعد 2-3 أشهر من هجوم الذوبان
3- تُظهر البقعة المحيطية خلايا لدغة ، مع سجادة حمراء صغيرة مصطبغة ، هيكويوز (قد لا تظهر بعد أول حل لأنها لا تزال بفضل الطحال) ، مما يزيد من النسبة المئوية
شوباكي.
4- يجب أن تسأل عن الأكسدة
علاج احباط
يتم تحديد حل الحل نفسه ، لذلك لا يوجد علاج نوعي.
– القضاء على الطحال لا يفيد مرضى نمط البحر الأبيض المتوسط.
– إله جيد في حالة حدوث نوبة حادة مرتجلة مرتبطة بالليلة المخصبة ، خوفًا من الفشل الكلوي الحاد مع تلون البول
تجنب الأدوية المؤكسدة ومشتقات الفاصوليا
لا يشار إلى نقل الدم إلا في حالات الحاجة الشديدة وفقر الدم
– تبديل الدم ضروري عند الأطفال الذين يعانون من الأطفال بعد الولادة
يعتبر إعطاء الحديد مضادًا حيويًا ولا يتم إعطاؤه فقط عند إثبات نقص الحديد
إعطاء الكورتيزون ليس له دور معروف بالعلاج
– أيضا ، الحمض الشعبي ليس له فائدة مثبتة في العلاج.
بعض الأدوية التي تم تحديثها للذوبان في نقص G6PD
1- بريما ، paaquine ، الكلوروسين (
2- سلفوناميدات ، سلفاميثوكساسول (
3- الأسيتانيل
4- بعض مكافحة النيتروفورانتوين ، حمض الناليديكسيك ، الفرازوليدون ، سيبروفلوكساسين (
5- فيتامين ك
6- زر المعدن
7- Dapsone
8- فيلازوبريدين
9- دوكسوروبيسين
10- نيريدازول
